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噬血症是怎么引起的 噬血症的8个特征

噬血细胞综合症是什么引起

你好,噬血细胞综合征是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起的,若不能控制由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应,临床出现发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症等。病因多为感染或肿瘤。治疗主要是抑制单核细胞和组织细胞的异常激活,物为VP16、环孢素、等。

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噬血细胞综合症,有哪些危害呢?

噬血细胞综合征的并发症主要是出血,可以是任何部位出血。皮肤出血是较简单的临床表现,相对危害比较轻。如果重要器出血或出现凝血障碍,即弥漫性血管内凝血异常,可能会出现更部位的出血,如脑出血。另外,可能出现的贫血,若本身是感染诱发的,可能出现再次感染。

有很大的危害,因为这样的话很可能会导致身体的抵抗力和免疫力下降,会导致生活不能自理,身体会出现明显的疼痛感,还会导致发生病变的情况,会加重病情。

噬血细胞综合征常危及生命,累及全身组织器官,常见临床并发症如下:

1、感染:噬血细胞综合征属于免疫功能紊乱疾病,治疗中常使用免疫,如大量激素、环孢菌素A,易发生感染细菌、、真菌、寄生虫感染等疾病;

2、出血:噬血细胞综合征不仅可以累及骨髓系统,造成血细胞减少,还可影响肝功能,导致纤维蛋白原、凝血因子合成减少,引起出血;

3、继发原发纤溶:纤维蛋白原溶解、纤维蛋白减少、血小板减少、凝血因子合成障碍,易发生出血状态。

如颅内出血、消化道大出血。

卢老师.噬血细胞综合症是什么病

噬血细胞综合征(HLH)被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,并可在骨髓、脾或淋巴结活检中发现噬血现象。

噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。

什么是噬血综合症

噬血综合症:分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏。

感染性嗜血细胞综合症是一种与急性感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。

骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋。单核巨噬系统增生活跃,常>10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

噬血细胞综合症是什么引起

你好,噬血细胞综合征是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起的,若不能控制由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应,临床出现发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症等。病因多为感染或肿瘤。治疗主要是抑制单核细胞和组织细胞的异常激活,物为VP16、环孢素、等。

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